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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

中国历史文化名城山西新绛的“非遗年味”******

  (新春走基层)中国历史文化名城山西新绛的“非遗年味”

  中新网运城1月15日电 题:中国历史文化名城山西新绛的“非遗年味”

  作者 杨佩佩

  木版年画、澄泥砚、面塑、剪纸、宫灯……临近春节,中国历史文化名城山西省运城市新绛县“非遗年味”渐浓。当地手艺人或印、或刻、或捏、或剪、或雕,一件件作品跃然指尖,民众感受着过年的乐趣。

  连日来,山西绛州木版年画传承人吴百锁异常繁忙,春节订单不断,他每天从清晨开始印制年画直到深夜。“虽然忙碌,但这浓浓的年味让我乐在其中。年画最能体现年味,今年的订单除门神、‘福’字外,福兔年画也很受民众喜爱。”

福兔年画。 刘鹏 摄福兔年画。 刘鹏 摄

  用棕刷饱蘸墨汁,均匀刷往雕刻好的木版,再将一张红纸轻轻覆在其上,然后用趟子从中心部位向四周趟平,自红纸一角轻轻提起,一只兔子跃然纸上。吴百锁介绍,作品中的主要元素是新春生肖“兔”,还加入白菜、钱币、元宝等元素,以此传递新春祝福。

  “每天能制作300余幅年画,家里人帮忙包装、邮寄等,为即将到来的春节增添年味。”吴百锁说,赶制订单之余,他还要忙着参加多场春节活动,现场为民众制作木版年画,展示这一非遗技艺。

山西绛州木版年画传承人吴百锁制作木版年画。 刘鹏 摄山西绛州木版年画传承人吴百锁制作木版年画。 刘鹏 摄

  同样忙碌的支藕叶是国家级非物质文化遗产项目新绛面塑传承人。记者在支藕叶的家中看到,她拿出一块提前做好的面团,经过指尖的捏、搓、揉、压、划等,顷刻之间,一只栩栩如生的兔子便制作完成。

  面塑是流行于黄河流域的中国民间传统艺术之一。据记载,自宋代起,新绛县就有制作面塑的传统。每逢传统佳节,这里家家户户都会依照当地习俗,用上等小麦磨成面粉,制作面塑。

经过指尖的捏、搓、揉、压、划等,顷刻之间,一只栩栩如生的兔子便制作完成。 武俊杰 摄经过指尖的捏、搓、揉、压、划等,顷刻之间,一只栩栩如生的兔子便制作完成。 武俊杰 摄

  现年70岁的支藕叶从小便跟着家人学习面塑技艺,至今已有50余年。其间,她经过不断学习,在传统基础上进行创新,题材更加多样化。为迎接兔年春节的到来,支藕叶创作《兔年吉祥送百财》。

  “兔子、鱼、白菜等元素都有很好的寓意,通过面塑作品为民众送上祝福,迎接新春。”支藕叶说,临近春节,当地的面塑手艺人都很忙碌,其中有很多是自己的徒弟,让她很是欣慰。

为迎接兔年春节的到来,支藕叶创作《兔年吉祥送百财》。 武俊杰 摄为迎接兔年春节的到来,支藕叶创作《兔年吉祥送百财》。 武俊杰 摄

  进入腊月以来,这座历史文化名城的宫灯制作技艺传承人冯怀林同样订单不断。在他看来,宫灯是每一个新春的等待与绽放,是历史留给现代民众的一种财富。

  宫灯又称宫廷花灯,始于东汉、盛于隋唐,主要是以细木为骨架,镶以绢纱和玻璃,绘以各种寓意美好的图案。绛州宫灯在此基础上,融入剪纸、青花瓷等传统艺术元素,以适应当代人审美需求。

一把钝刀将飞禽走兽雕刻得栩栩如生,一支秃笔把传统技艺展现得淋漓尽致。 武俊杰 摄一把钝刀将飞禽走兽雕刻得栩栩如生,一支秃笔把传统技艺展现得淋漓尽致。 武俊杰 摄

  在冯怀林的家中,屋内院外随处可见挂着的宫灯,一把钝刀将飞禽走兽雕刻得栩栩如生,一支秃笔把传统技艺展现得淋漓尽致。冯怀林介绍,宫灯制作包括选材、设计、推平抛光、镂空、打磨等20余道工序。

  20余年来,冯怀林在传承清代宫廷技艺的同时,掌握绘画、书法等多种技艺,并进行融合创新。他的宫灯用料考究,工艺精湛,因此慕名者众多。“春节前后最是忙碌,有很多来自山西、陕西、北京、浙江等地的订单。”冯怀林说,希望宫灯能够“点亮”新的一年。(完)

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